临床血管性、代谢性、变性性、感染性和肿瘤性的双侧丘脑病变或累及丘脑病变影像学特点以及初筛鉴别要点和确诊依据.doc

临床血管性、代谢性、变性性、感染性和肿瘤性的双侧丘脑病变或累及丘脑病变影像学特点以及初筛鉴别要点和确诊依据 丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室的两侧，左、右丘脑借灰质团块（称中间块）相连。 基底动脉尖综合征 基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影，DWI高信号，考虑双侧丘脑脑梗死。 鉴别要点：高凝状态，损受累域可包括小脑上A的支配区。诊断依据：DSA。 Percheron动脉血栓 Percheron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自在脑后A的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。 鉴别要点：高凝状态。诊断依据：DSA发现Percheron动脉及其完整性改变。 缺血缺氧性脑病 脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，超过该代偿机制上限，大脑深部核团、脑干会受到损伤。 鉴别要点：常有明确的缺血缺氧性病史。诊断依据：病史和MRI影像。 Galen静脉血栓 形成相应引流区受累。 鉴别要点：高凝状态，受累区域可包括尾状核头，有Galen静脉高密度征。诊断依据：DSA。 Wernicke脑病 维生素B1缺乏。继发于慢性酒精中毒，胃肠道及血液肿瘤，妊娠呕吐，透析，肠管阻塞。 鉴别要点：维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。嗜酒者常见。受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。诊断依据：维生素B1缺乏+其它高危因素+影像学。  可逆性后部脑病综合征 从根本上讲是血管源性脑水肿（而非细胞毒性脑水肿），机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说。 鉴别要点：通常有高血压病史。通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学改变可完全恢复。DWI的信号通常不很高（细胞毒性脑水肿DWI高信号）。 诊断依据：高危因素和可逆的临床过程+影像学。  急性高氨血症 含氮废物排泄不畅，通血血脑屏障。 鉴别要点：血氨升高的危险因素，如肝损害，受累区域可包括皮层。诊断依据：血氨升高+影像学。 渗透性脱髓鞘病 颅内渗透压迅速改变，少突胶质细胞对此敏感。 鉴别要点：渗透压改变病史，脑桥中央受累最常见。双侧或单侧丘脑、基底节可可受累。诊断依据：渗透压改变病史+影像学。 甲状旁腺功能减低形成颅内广泛钙化。 鉴别要点：CT可见钙化，可累及皮层，有甲状旁腺功能减低的危险因素，如早状腺手术病史。诊断依据：血钙升高+甲状旁腺功能减低+头CT。  肝豆状核变性 先天性铜代谢障碍，血清铜蓝蛋白降低，导致肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积。 鉴别要点：发病年龄小，豆状核受累，角膜KF环。诊断依据：血清铜蓝蛋白降低+遗传学证据。 Fahr病病因不详，广泛的学位中灰质核团的对称性钙化。 鉴别要点：广泛的学位中灰质核团的对称性钙化，皮层受累少见（和甲旁低不同）。诊断依据：遗传学证据。  Fabry病 先天性@-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍，致使酰基鞘氨酸已之糖苷在组织中积聚而发病。 鉴别要点：遗传特征是X染色体伴性遗传，神经系统受损的表现，主查是发作性痉挛掌疼（Fabry危象）与四肢蚁爬感。诊断依据：遗传学证据。 Leigh 先天性线粒体功能异常，导致细胞内呼吸链异常，骨骼肌及脑组织受损显著。 鉴别要点：主要累及婴幼儿，临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著，MRS有乳酸峰。诊断依据：乳酸代谢异常+遗传学证据。 乙型脑炎乙型脑炎病毒感染。 鉴别要点：流行病学特征性，散发多见，和蚊虫有关，可累及皮层。诊断依据：病原学检查。 西尼罗河病毒性脑炎西尼罗河病毒感染。鉴别要点：和蚊虫有关。诊断依据：病原学检查。 克雅氏病朊蛋白感染。 鉴别要点：快速进行性痴呆，肌阵挛和特征性脑电图表现。诊断依据：病理检查+病原学检查。 脑弓形虫病弓形虫感染。鉴别要点：免疫缺陷患者多见。诊断依据：病原学检查。  原发中枢神经系统淋巴瘤原发颅内肿瘤。 鉴别要点：实性肿物+MRS脂质/乳酸峰（其他含有脂质/乳酸峰的病变多有坏死，呈囊性）。 诊断依据：病理检查。 双侧丘脑胶质瘤原发颅内肿瘤。 鉴别要点：慢性病程，MRS提示胶质瘤（Cho峰增高，NAA峰降低）。 诊断依据：病理检查。 双侧丘脑静脉窦血栓 鉴别要点：上矢状窦后份、