视神经炎诊断和治疗中国专家共识.pdf

视神经炎诊断和治疗中国专家共识 视神经炎（opticneuriti ，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是 青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为4型：球 后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常； 视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎——主要累 及视神经鞘；视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。目前 国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。我国视神经炎的诊断和 治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。本共识参照目前国内外有关 视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进 而选择相应的针对性治疗措施。 一、视神经炎的病因分型： 1、特发性视神经炎：（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdem yelinatingopticneuriti ，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神 经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuriti ，MS-ON）；（2）视 神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedopticneur iti ，NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。 2、感染性和感染相关性视神经炎。 3、自身免疫性视神经病。 4、其它无法归类的视神经炎。 二、临床表现： （一）特发性视神经炎 1.IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20～50岁多见， 男女患病比例约为1:3。多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。 其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较 轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼 痛或眼球转痛。视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型 视野缺。VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。单侧或两次以 上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔 功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。约1/3的患 者有程度轻重不等的视乳头水肿，其余2/3的患者为球后视神经炎。ID ON有自愈性，欧美研究报道80%~90%的患者视力恢复至0.5以上。1/3甚 至半数以上的IDON患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病（M S），特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的IDON患者转化为MS的几率更可高达 70%以上。故IDON又称为MS-ON。 国内目前暂缺乏大样本的系统资料，小样本研究提示尽管部分ON患者 视功能恢复较好，但多数与其他亚洲国家报道相似，以视功能损害重 且恢复差的ON多见，MS相关的IDON相对少见。 2.NMO-ON：视神经脊髓炎（neuromyelitisoptic ，NMO）是一种不同 于MS的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。 经典的NMO又称为Devic病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体（NMO-IgG） (之后的研究发现该抗体为水通道蛋白4抗体，AQP4-Ab)的发现，随之 提出了复发性NMO的概念。NMO以及NMO相关视神经炎（NMO-ON）在亚洲 国家比欧美更高发。NMO-ON与IDON的临床特点有所不同。经典NMO相关 的视神经炎主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至 数周发病）出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出 现视乳头水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出；视功能恢 复较差，多数患者会遗留双眼或至少一眼的严重视力障碍（最终视力 低于0.1）。复发性NMO相关的视神经炎（R-NMO-ON）多为单眼发病， 易复发，视功能损害重且恢复差。NMO的急性脊髓损害可于视力下降之 前、之后甚至同时发生，二者可间隔数天、数周、数月甚至数年，表 现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。 3.其它中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎：其它中枢神经系统脱 髓鞘病相关的视神经炎国内外研究报道较少。急性播散性脑脊髓炎最 多见于儿童接种疫苗后1~3个月内，脱髓鞘病灶可累及视神经而发生视 神经炎。这种视神经炎通常双眼同时发生，伴有较明显的视乳头水肿， 视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好。同心 圆硬化和Scherderman病相关的视神经炎罕见报道。 （二）感染性和感染相关性视神经炎 与视神经炎相关的病原体种类繁多，包括细菌感染，如梅毒、结核、 莱姆病、猫抓病、布鲁氏杆菌病等，以及各种病毒，如肝炎病毒、人 类免疫缺陷病毒（HIV）1型、水痘带状疱疹病毒等。局部感染如眼内、 眶内、鼻窦、乳突、口腔和颅