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重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)
定义重症肌无力是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
临床特点?临床上,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。?电生理上,低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低,单纤维肌电图。(SFEMG) 上颤抖(Jitter)增宽。?药理学上,胆碱酯酶抑制剂治疗有效。?免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高。?免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦,乙酰胆碱受体减少。
流行病学患病率: 50-125/百万发病率:2-8/10万发病年
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