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Differential Diagnosis PV CP 鉴别表教材P75 * * * * * * * * * * * * * * 天 疱 疮 pemphigus Concepts 免疫反应 变态反应或超敏反应 自身免疫性疾病 生物体的免疫系统不能区别外来抗原和体内潜在的自身抗原，对生物体自身组织产生有害应答。 Definition 一种严重的慢性皮肤－－黏膜自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。 Etiology 内分泌障碍 酶系统紊乱 遗传素质 过多紫外线照射 感染 药物 各种诱因 抗上皮棘细胞间粘合物质的自身抗体 抗原抗体反应 桥粒破坏 细胞连接崩解 棘层松解 液体聚集 上皮内疱 Pathogenesis Pathology 上皮内疱(intraepithelial bulla) 棘层松解 (acantholysis) Clinical Manifestation 寻常型 （P.vulgaris,PV) 增殖型 （P.vegetans） 落叶型 （P. foliaceus） 红斑型 （P. erythematous） skin：前胸、躯干、易受摩擦处 oral：上腭、咽旁、易受摩擦处 好发部位 外观正常皮肤黏膜 薄壁大疱 糜烂面 结痂深色素 假膜瘢痕？ 薄壁大疱 糜烂面 薄壁大疱 探诊试验阳性 棘层松解 上皮内疱 揭皮试验阳性 尼氏征阳性 Nikolski Sign 皮肤：手指轻推水疱，可移动扩展；摩擦外观正常皮肤，可迅速形成水疱或脱皮。 黏膜：用口镜柄摩擦外观正常 的黏膜,可形成水疱或上皮脱落。 Sliding off Epithelium 在糜烂面周围残留疱壁，用镊子撕去，常连同邻近外观正常的黏膜一并撕去，无痛，遗留新鲜糜烂面。 Probing Test 在糜烂面边缘将探针轻轻置入黏膜下方，探针可无痛伸入表观正常的黏膜内。 probing test —P bulla-erosion—E Nicolski sign — N sliding off epithelium —S PENS Diagnosis 初步诊断: 病史＋临床损害特点 “pens+” 确 诊： 活体组织检查 辅助诊断：直接间接免疫荧光法 意义参看P71 * * * * * * * * * * * * *
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