系统性红斑狼疮诊断及治疗.pptxVIP

系统性红斑狼疮诊断及治疗中南大学湘雅医院风湿免疫科左 晓 霞2013年3月22第一页，共八十三页。SLE概述 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。特征：血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统多脏器损害 。第二页，共八十三页。SLE简介我国患病率约0.7～ 1/1000，西方国家报道的1/2000，湖南总人数为6000万，SLE病人约4.2万。SLE好发于生育年龄女性，女:男为7~9:1多见于15~45岁年龄段。 第三页，共八十三页。临床表现第四页，共八十三页。临床表现起病表现方式多样急性暴发隐匿单一器官受累多个器官受累第五页，共八十三页。临床表现皮肤粘膜关节肌肉浆膜肾脏心脏肺消化系统神经系统血液系统淋巴结第六页，共八十三页。全身表现发热 SLE活动的表现，但应除外感染因素， 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现发热， 更需警惕。 疲乏 常是狼疮活动的先兆。 第七页，共八十三页。皮肤与粘膜蝶形红斑皮肤病变70%）常见于暴露部位盘状红斑 光过敏第八页，共八十三页。 皮肤和粘膜颧部红斑或蝶形红斑 双侧颊部红斑发展至鼻梁，相连形成蝴蝶斑对疾病具有诊断意义 盘状红斑位于暴露区域面部、颈部、手臂、前胸及颈前V字区第九页，共八十三页。特征性皮肤表现蝶形红斑盘状红斑第十页，共八十三页。非特异性皮肤表现光敏感 脱发 手足掌面和甲周红斑 雷诺现象 口腔溃疡或黏膜糜烂 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑第十一页，共八十三页。非特异性皮肤表现掌面红斑雷诺现象第十二页，共八十三页。非特异性皮肤粘膜表现口腔溃疡血管炎第十三页，共八十三页。手背和甲周红色皮疹第十四页，共八十三页。手指血管炎第十五页，共八十三页。系统性红斑狼疮：手指坏疽第十六页，共八十三页。狼疮发第十七页，共八十三页。关节和肌肉 大多数有关节炎表现近端指间关节、腕关节、足、膝及踝关节受累，有压痛。无骨、软骨破坏及关节畸形部分病人出现肌痛、肌无力、肌炎股骨头坏死 ，多发生在长期服用激素后第十八页，共八十三页。蛋白尿血尿肾脏病变肾实质尿毒症管型尿酸中毒肾间质高血压肾脏损害 第十九页，共八十三页。肾脏损害50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。 第二十页，共八十三页。癫痫发作偏瘫与疾病活动相关神经性神经系统SAH周围神经思维障碍精神性情感障碍行为障碍神经系统损害 第二十一页，共八十三页。神经精神狼疮的脑梗第二十二页，共八十三页。血液系统表现 贫血白细胞减少血小板减少第二十三页，共八十三页。肺部表现 浆膜炎慢性狼疮性肺炎肺间质病变肺动脉高压急性出血性肺泡炎第二十四页，共八十三页。 出血性肺泡炎第二十五页，共八十三页。 出血性肺泡炎第二十六页，共八十三页。心脏表现 心包炎少数患者心肌受累心动过速、心律不齐心肌酶谱升高心电图显示ST-T段改变及心律失常临床表现无特异性第二十七页，共八十三页。消化系统表现 急腹症急性腹膜炎、胰腺炎非特异性表现，易误诊恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见 第二十八页，共八十三页。消化系统表现肠壁或肠系膜血管炎胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻，其表现类似急腹症，诊断要除外感染、电解质紊乱、药物等继发性因素缺乏有力的辅助检查手段，腹部CT可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩张伴肠系膜血管强化，肠镜检查有时可发现肠黏膜有斑片样充血性改变。第二十九页，共八十三页。从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠第三十页，共八十三页。临床表现小结常见的表现：皮疹、关节炎、肾炎、浆膜炎易误诊表现：消化道症状、神经精神狼疮、浆膜 炎需急症处理：IV型狼疮肾炎， 重症血小板减少、 狼疮脑病持续癫痫发作 重症溶血性贫血第三十一页，共八十三页。实验室检查血常规：贫血、WBC↓、Plt ↓尿常规：蛋白尿、血尿、颗粒管型尿ESR：活动期ESR增快，CRP： 如无感染，CRP多正常第三十二页，共八十三页。实验室检查免疫学检查高球蛋白血症，IgG、IgA、IgM增高活动期补体C3、C4和CH50下降第三十三页，共八十三页。抗核抗体阳性率95%，特异性差抗体效价与疾病活动不一定平行第三十四页，共八十三页。斑点型核周型均质型核仁型第三十五页，共八十三页。抗双链DNA抗体阳性率70%，特异性较高抗体阳性与疾病活动相关第三十六页，共八十三页。抗Sm抗体阳性率20%~30%对本病诊断具有高度的特异性第三十七页，共八十三页。抗核小体抗体 SLE中特异性和敏感性较高， 判断SLE病情活动的良好指标， 特别抗ds-DNA抗体阴性和男性SLE患者第三十八页，共八十三页。其他自身抗体抗RN