多发性大动脉炎课件.pptx

多发性大动脉炎;多发性大动脉炎（Takayasu；TA);历史： 官方版： 1830年 日本人Yamamoto《KitSu0 idan》 可能 45Y male，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及 伴体重降低和呼吸困难　　 1908年　第12届日本眼科年会 Takavasu 首次科学描述 2lY　Female，眼底特异性动静脉吻合 但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。 1939年 日本学者Shinmi 首次使用“TA”名称 28Y Female，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及 入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨 下动脉和腋动脉全层动脉炎。 1940年 日本学者Oohta 重新分析上述病例 指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层 首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起 自强版：中国　　　;流行病学： 　　　男女均可发病，女多于男 　　　　　 北京儿童医院　男：女＝１:８ 　　　　　 ６－１１岁好发 　　　 呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见 　　　　　 好发于东南亚 ;多发性大动脉炎;;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;实验室检查—非特异性 ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快 CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一 ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应 PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。 ;影像学检查： 彩色多普勒超声检查： 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等) 但对其远端分支探查较困难 ;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;1990年美国风湿病学会标准： ①发病年龄小于40岁 ②肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上???明显 ③肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 ④两上肢收缩压差10mmHg ⑤一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 ⑥动脉造影异常：主动脉一级分支或 上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起 符合上述6 项中的3项者可诊断。 此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。 ;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;多发性大动脉炎;THANKS！