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纤维蛋白原适应症 先天性无或低纤维蛋白血症 继发性纤维蛋白原缺乏 DIC 原发性纤维蛋白溶解症等 第30页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 纤维蛋白原 半衰期:4-6d 分类:注射用Fg制品及外用Fg制品。 来源:新鲜冰冻血浆、新鲜液体血浆、冷沉淀、冻干人纤维蛋白原、重组人纤维蛋白原。 第31页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 纤维蛋白原 优缺点: 新鲜冰冻血浆:含量较低,易发生过敏反应,有传播疾病的风险,使用前需要进行交叉配血试验。 冻干人纤维蛋白原:来源于多人份血浆,有发生过敏反应和传播疾病的风险,储存及使用方便,无需交叉配血。 重组人纤维蛋白原:无疾病传播的风险,易于储存,无需要交叉配血。 第32页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 关于凝血因子制品的临床应用 第1页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 概 述 凝血因子:血浆与组织中直接参与血液凝固的物质 凝血三要素:血管、血小板、凝血因子 第2页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 概 述 按照被发现的先后顺序用罗马字命名为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,ⅩⅢ,加上前激肽释放酶、高分子量激肽原,共14个凝血因子 FⅥ是Ⅴ因子的活化状态 除FⅣ是Ca2+外,余凝血因子都是蛋白质 多数由肝脏合成 第3页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 各凝血因子的特点 凝血因子 血浆水平(mg/ml) 半衰期 (h) 最低凝血水平(%) Ⅰ 2~4×109 90~120 50~100 Ⅱ 120 65~100 40 Ⅴ 10 15~25 5~10 Ⅶ 1 5 5~10 Ⅷ 0.05 10 30 Ⅸ 4 20~25 30 Ⅹ 2 40~65 6~10 Ⅺ 6 45~65 20~30 Ⅻ 40 50~60 0 ⅩⅢ 20 150~200 1 第4页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 凝血过程 第5页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 凝血过程 第6页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 实验室检测指标 外源性凝血状态评估:PT、PTA、INR 内源性凝血状态评估:APTT、CT、ACT 共同途径凝血状态评估:上述所有指标+FIB+TT 第7页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 红血栓的形成 第8页,共45页,2022年,5月20日,10点44分,星期四 凝血因子缺乏 先天性:多为单个凝血因子缺乏 甲型血友病(FⅧ缺乏) 乙型血友病(FⅨ缺乏) 丙型血友病(FⅪ缺乏) 血管性假血友病(vWF缺乏) 获得性:常为多种凝血因子缺乏 临床表现:自发性出血 损伤后难以止
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