重症肌无力ppt课件课件.ppt

1.疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断 上睑疲劳实验：令病人持续睁眼向上方注视，记录诱发 出眼睑下垂的时间（秒）。睁闭眼次数。 上肢疲劳实验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。 下肢疲劳实验: 病人取仰卧位, 双下肢同时屈髋、屈膝各90°，记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。蹲起次数。面肌功能评分、呼吸肌功能评分、咀嚼及吞咽功能评分 第23页，共59页，编辑于2022年，星期三 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应 2.抗胆碱酯酶药物试验 诊断 第24页，共59页，编辑于2022年，星期三 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验 诊断 药理学试验的注意事项 餐后2小时行此试验。 有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。 服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药2小时后行此实验。 晚期、严重病例，可因神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体破坏过重而致实验结果阴性。 第25页，共59页，编辑于2022年，星期三 约80%的全身型MG患者低频（3Hz~5Hz）重复电刺激出现波幅递减10%以上或者高频（10Hz）递减30%以上 。 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 3.1重复神经电刺激检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 诊断 新斯的明实验17小时后 重复神经电刺激 第26页，共59页，编辑于2022年，星期三 测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长。正常人颤抖为15-20μs，若超过55μs为颤抖增宽。检测的阳性率为91-94%。服用胆碱酯酶抑制剂者检查前无需停药。 诊断 3.2单纤维肌电图(SFEMG)： 第27页，共59页，编辑于2022年，星期三 4. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 诊断 第28页，共59页，编辑于2022年，星期三 可发现胸腺瘤 >40岁以上患者常见 5. 胸部X线 & CT平扫 辅助检查 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 第29页，共59页，编辑于2022年，星期三 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断 AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 诊断 第30页，共59页，编辑于2022年，星期三 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 第31页，共59页，编辑于2022年，星期三 明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起 第32页，共59页，编辑于2022年，星期三 治疗 M G 胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 胸腺治疗 （手术、放射） 免疫 球蛋白 血浆 置换 第33页，共59页，编辑于2022年，星期三 重症肌无力的治疗目标 MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是： 使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解 预防上述症状的复发 回归正常的社会生活 治疗 第34页，共59页，编辑于2022年，星期三 MG治疗的基本指南 治疗的主要靶器官是胸腺 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生 以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑