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吉兰-巴雷综合征的康复;吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。
根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。;起病
(1)急性或亚急性
(2)病前1-6周有非特异性感染
(3)各年龄均可发病,夏秋季较多
(4)农村多于城市(农村88.2%);肢体运动障碍
(1)从下至上(少数呈下行性)
(2)从远端到近端
(3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分??)
(3)对称性:两侧基本对称
(4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失
(5)绝大多数进展不超过4周;颅神经瘫痪
(1)对称或不对称的颅神经麻痹
(2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难
(3)面神经常受累(20%)
周围性面瘫
;呼吸肌麻痹:
(1)发生率约20%
(2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
(3)肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失
膈肌麻痹:腹式呼吸消失
;感觉障碍
(1)早期、短暂(一过性)、程度较轻
(2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍)
(3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛);植物神经功能障碍
(1)早期、一过性、大多轻微
(2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留);脑脊液:“蛋白-细胞分离”
(1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常
(2)见于80-90%的病例
(3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上)
;神经电生理检查
(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
电位波幅减低不明显
(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降
低、传导速度基本正常
(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅
显著降低、传导速度基本正常
;诊断依据
(1)进行性、对称性、弛缓性瘫痪,
进展不超过4周,感觉障碍轻
(2)脑脊液蛋白细胞分离现象
(3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降低
;综合治疗与护理
激素
大剂量丙种球蛋白
血浆交换
营养神经药物;年发病率为0.6-4/100000人
7%-15%的患者遗留永久性后遗症
40%的患者需要接受住院康复治疗
第一年死亡率为4%
;高龄
发病前腹泻
需要辅助通气的
病程持续进展的
入院时严重肌无力
复合肌肉动作电位消失或波幅下降
未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者;GBS并发症;GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因
10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症
14%-25%患者需要机械辅助通气;一项研究表明,呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天
常见并发症包括:气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等;气管切开后处理是康复团队的任务之一
需要监控氧饱和度
进行呼吸功能的训练;DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡的首要病因
GBS患者DVT的发生率并不清楚;在一项小样本研究中,服用抗凝剂的GBS患者有7%发生DVT
5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行
DVT常发生在发病后2-3个月
应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30%;20%GBS患者发生自主神经功能障碍
心血管系统症状包括直立位低血压、恶性高血压、心律失常,后者可能需要佩戴起搏器,也可导致阿-斯综合症或死亡;直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床;GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠道功能障碍
膀胱功能障碍常出现的发病早期,绝大部分患者膀胱功能均能恢复;自主神经功能障碍(特别是心血管功能障碍)与急性期住院时间长相关,但与康复期住院时间不相关
需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功能障碍相关;疼痛是GBS患者常见主诉
在发病初期或病程中,有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛
疼痛可能是肌肉骨骼源性或神经病理性疼痛;综合康复的疗效;2010年Khan F等对三个国家三项研究中的共128名GBS患者进行了综合康复治疗的疗效进行了综述,发现综合康复能够有效地提高住院GBS患者的活动能力,减少残疾率,并且疗效维持到发病后6个月;2011年Khan F等进行了一项高质量的随机对照研究,该研究比较了GBS恢复期(发病超过6.5年)79例患者接受1
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