《原发性胼胝体变性》课件模板.ppt

鉴别诊断 胼胝体梗死 多见于老年病人，可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受累部位相应的局灶性区域功能缺损为主的症状、体征。 影像上胼胝体梗死以压部多见， 其次是体部和膝部，病灶多呈偏侧性分布， 在T1WI上表现为低信号，T2WI及FLALR上为高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不同形式的强化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部分出血灶（出现率约25％），在T1WI和T2WI上均表现为片状高信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中NAA 和Cho均不同程度下降，NAA 甚至消失，亦可出现Lac波。 胼胝体梗死在治疗过程中经MRI 复查可表现为病灶缩小，甚至完全消失。 鉴别诊断 　 胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号，T2WI 高信号( 图⑤～⑥ )，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布的独特性，决定了其梗死病灶具有明显的偏侧分布特征。 鉴别诊断 多发性硬化(MS) 以中青年女性多见，临床病程长，有不同程度的运动、感觉和视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定效果。 MS病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不同程度受累， 病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，MRI上表现T1WI为低信号，T2WI及FLALR上表现为高信号，病变早期处于活动期，可表现一定的强化。 激素治疗过程中MRI复查，可见病灶变小、变少。 （Excellent handout training template） 原发性胼胝体变性 概述 Mbd的简介 病因及病理特征 临床表现 影像学表现 鉴别诊断 治疗及预后 MBD的简介 原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。 MBD 首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。 病 因 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因： 慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染 病理特征 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。 临床表现 Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。 MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。 临床表现 MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。 按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。 急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命； 亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式； 慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。 影像学表现 CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。 CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。 影像学表现 MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信号环、中央低信号核。 MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。 MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。 MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。 影像学表现 (1a)T1WI轴面 (1b) T2WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号