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朗格汉斯组织细胞增多症;病历摘要;诊疗过程;辅助检查; T2;T1;DW;ADC;矢状位 T2;FLAIR; T1;T1;胸部CT;诊疗过程;;术后复查,T2;T1;DWI;;;T2;FLAIR;T1;;;郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis,LCH;概述;临床表现与分型(一)勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LS );病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件;病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件;(二)韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease, HSC) ;病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件;(三)骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bome, EGB);;;;病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件;病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件;病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件;(四)混合型;(五)单一器官损害型;辅助检查; What is Langerhans Cell Histiocytosis;;;诊断;表:LCH的临床评分及分级;治疗:治疗方案应根据临床分型和分级而定。 ;(2)免疫治疗: 病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿,在化疗的同
时,可选用胸腺肽、α-干扰素、 环孢菌素A。
(3)其他:对于单纯骨损害者,可试用吲哚美辛 (indomethacin),每日1~2.5mg/kg,平均疗程6周,有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。生长发育障碍者可试用生长激素。
(4) 放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局限性损害,也适于病变广泛或病变部位不能手术者。
(5) 手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗,或单用化疗。
(6) 其他 控制感染,加强支持治疗。;预 后;病例分享朗格汉斯细胞组织细胞增生症PPT课件
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