医学课件腹茧症课件.ppt

腹 茧 症 (Abdominal cocoon) 病例资料 多见于外科、妇产科患者。 ? 介绍两个典型病例。 ? 一，腹茧症的命名 ? 本病于 1907 年以慢性纤维包 裹性腹膜炎首次报道 ;1978 年新 加坡学者进行了 10 例报道并命名 为“腹茧症” , 腹茧症为腹腔部 分或全部脏器被一层纤维膜包裹， 包裹内容物以小肠最为常见，形 似蚕茧，故而得名。 腹茧症的命名 ? 由于本病临床表现多样，认识亦不一致， 故名称较多，有小肠禁锢症，小肠茧状包裹症， 原发性硬化性腹膜炎，局限性小肠包绕症，特 发性硬化腹膜炎，小肠节段性纤维包裹症和糖 衣肠等 。由于包裹的脏器不仅是小肠，有时 还有结肠、子宫和附件等，并且纤维膜不是沿 脏器表面包裹各脏器，而是把脏器作为一个整 体的腹膜外位器官，由其前方绕过将其固定于 后腹壁，故称之腹茧症更为妥当。 二、腹茧症的病因 ? 腹茧症的病因还不清楚，可能与下列因素有 关： 1 、 性别和地域因素 以前认为本病多发生 于青年女性且多伴有反复发作的妇科疾病，可 能与女性生殖道炎症逆行感染或月经血顺输卵 管逆流有关，引起亚临床性腹膜炎，致纤维蛋 白等渗出机化后形成包膜。但是近年来男性病 例报道也逐渐增多，男女发病情况相差不大， 说明性别可能不是该病的发生因素。国外及国 内均有资料提示本病存在地区性发病情况 , 以 热带及亚热带地区多见，新加坡、印度和中国 等地是该病的好发地区。 腹茧症的病因 ? 2 、药物影响 凡能降低环磷酸腺苷酸 （ cAMP ）和环磷酸鸟苷酸（ cGMP ）比 例的药物，可以引起多发性浆膜炎和腹 腔内纤维蛋白渗出，导致胶原的过度生 成和腹腔纤维化，如见于长期服用 β - 受 体阻滞剂（如心得安）的病人。腹腔化 疗可刺激腹膜发生化学性腹膜炎，纤维 素样物沉积形成纤维膜致全腹腔受累发 生腹茧症。 腹茧症的病因 ? 3. 原发性腹膜炎 现支持此观点的较多，在 肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹 水的病人中腹茧症的发生率较高，其间可能有 一定的关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤 维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。 文献报道肝硬化腹水患者，腹腔静脉转流 （ PVS ）治疗中及腹膜透析的病人腹茧症增多。 腹茧症的病因 ? 4. 发育异常 因为有儿童病例的报道， 并且许多腹茧症病人手术中发现大网膜 和（或）子宫附件缺如和合并先天性畸 形等，有学者认为腹茧症是一种先天性 腹膜畸形，为胚胎发育过程中腹膜发生 变异所致的先天性疾病。 三、腹茧症的病理分型 腹茧症分为局限型和弥漫型两种。 ? 局限型是指仅部分小肠等脏器被 纤维膜包裹，弥漫型是指全部小 肠合并或不合并其他脏器（尤其 是盆腔脏器）被纤维膜包裹。 ? 腹茧症的病理分型 ? 病人的腹腔内纤维膜呈茧状， 乳白色或淡黄色，表面光滑， 起自屈氏韧带、肠系膜根部或 小网膜，止于回肠中下段、末 端或盆腔脏器，与前腹壁部分 粘连，膈下间隙消失。 腹茧症的病理分型 ? 纤维膜厚度多在 1-12mm 之间， 质地坚韧，易于松解，松解后纤 维膜肠面可见多个肠管压迹。肠 间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑 , 肠壁柔韧如常。纤维膜部分硬化 呈玻璃样病变，间质小血管充血 扩张，伴淋巴细胞浸润。 四、腹茧症临床表现 ? 腹茧症属外科少见病，无特殊临床表现， 可终生无症状，常因肠梗阻、腹部包块 或合并其他疾病时被发现。 。 腹茧症的临床表现可归纳为以下几点： ? ? ? 1. 青年病人多发，男女发病比例无明显差异； 2. 既往无手术史，有不明原因的肠梗阻或便秘； 3. 反复发作的腹痛、恶心和腹胀病史，只有部 分肠梗阻的临床表现，缺乏典型肠梗阻的四大 特征，非手术治疗有效，有时可自行缓解； 4. 部分病人表现为无症状的腹部包块，包块多 呈圆形，稍有移动，能被压缩，表面可闻及肠 鸣音； 五、腹茧症的诊断 近年国内外虽屡有报道，但因 临床缺乏规范的诊断标准，因此 本病诊断困难，尤其术前确诊者 甚少。 诊断腹茧症至少要符合以下几点： ? ? ? ? ? 1. 部分或全部小肠被纤维膜包裹； 2. 纤维膜是连续完整的； 3. 纤维膜是独立的结构，与被包裹的小 肠间存在可分离的平面； 4. 包膜的病理组织类型为纤维组织； 5. 大网膜是否缺如应作为辅助性而不是 必要的诊断依据。 六、腹茧症的辅助检查 ? ? ?