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医学科普·疾病知识文库： 老老年年人人特特发发性性肺肺纤纤维维 化化 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 老年人特发性肺纤维化的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 老老年年人人特特发发性性肺肺纤纤维维化化 别别名名：：老年人Hamman-Rich综合征，老年人特发性肺纤维变性，老年人 隐匿性致纤维化性肺泡炎，老年特发性肺间质纤维化 简简介介：：特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使 用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性 的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄，但以5 岁以上老人为 主，是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿，多年来对其原因 进行研究，并未得到明确结论，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。 部部位位：：全身　胸部 科科室室：：呼吸内科 症症状状：：肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片　肺受累　肺不张　肺泡灌洗 液可见大量无定形的碎片　肺受累　肺不张　肺纤维化　蜂窝肺　肺弥 散功能障碍　纤维性钙化结节　肺通气一血流比例失调　心慌气短　啰 音 相相关关疾疾病病：：二氧化氮中毒　脱屑性间质性肺炎　特发性肺纤维化　肺栓 塞　肺栓塞和肺梗死 病病因因：：老年人特发性肺纤维化原因_ 由什么原因引起老年人特发性肺纤 维化 　　(一)发病原因 　　如上所述，能引起肺纤维化的疾病有18 种之多，而仅有1/3能明确 病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 　　(二)发病机制 　　无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但 因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇 值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流 行病学的调查与研究方能明确。由于部分病人出现自身抗体，肺泡毛细 血管壁上有免疫复合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。 　　IPF 的发病过程可以概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或纤维化)几 个主要环节，近1 年来的临床基础研究和分子生物学的进展，对本病的 慢性炎症过程有了进一步认识。 　　1.肺泡炎 一系列研究表明，IgG可能起调 素的作用，也可能成为 免疫复合物的一部分而作用于肺泡巨噬细胞(AM)表面，使AM激活，随 之一系列的炎症损伤作用发生。活化的AM可产生大量纤维连续蛋白 (FN) ，FN为单核细胞与中性粒细胞的趋化因子，使这些细胞从血管内外 渗至病灶内，促发肺泡炎，在肺泡巨噬细胞源性生长因子(AMDGF)和活 化血小板衍生生长因子(PDGF) 的配合下促使成纤维细胞(F6)复制，增生 和分泌胶原，FN到晚期减少或消失，所以FN增多为特发性肺纤维化早 期。 　　IPF患者的肺泡灌洗(BAL)液中中性粒细胞(PMN)数明显高于正常， Crystal等人首先提出中性粒细胞肺泡炎观点。研究发现PMN具有释放自 由氧基和强力蛋白酶的作用，并在IPF发病中对肺实质有损伤作用。 　　研究还发现，IPF 的BAL液内PMN 比值增高的患者多属重症进展 期。而于病程早期患者中BAL液中PMN 比值可不增高。 　　有作者报道在IPF早期患者的BAL液中淋巴细胞可高达32%(正常为 1 %左右) 。而在病程晚期IPF患者T淋巴细胞仅为6% ，而PMN为23% ， BAL 中淋巴细胞增多与肺组织标本中肺泡间隔中淋巴细胞浸润形成的炎 症密切相关。相反，与肺组织纤维化，蜂窝形成呈负相关。于是，有作 者认为在形成肺纤维化之前，淋巴细胞聚集可能起损伤肺组织的作用。 研究表明，T淋巴细胞本可介导细胞毒作用，直接破坏肺实质。也有学 者提出另一种解释，淋巴细胞也可能起对抗纤维化作用，因纤维化进展 时，BAL液中淋巴细胞数目接近正常。学者研究3 例IPF ，BAL液中淋巴 细胞和PMN增高，结果2 /3