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原发性肾病综合征Primary Nephrotic SyndromePNS发病情况性别：男女 约2-4：1年龄：各年龄组 3-5岁高发病因静电屏障分子屏障病理（模型） 病理（电镜）发病机制 IgG补体抗凝血酶结合蛋白临床表现单纯性NS 肾炎性NS ：具有以下一项或多项: 　①持续性血尿，两周内三次尿沉渣 　RBC10/HP；　②氮质血症，除外循环量不足；　③高血压，除外激素影响 ； ④持续性低补体血症。两型比较 单纯型肾病 肾炎型肾病发病机制静电屏障受损 静电/分子屏障受损 年龄1-6岁 多7岁血尿* 无 常有 高血压* 无 常有氮质血症* 无或一过性 持续性血清补体* 正常 部分降低病理 多微小病变型 多非微小病变型激素治疗 敏感 部分敏感/无效预后 较好 因病理而异并发症 感染电解质紊乱与低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍肾上腺危象感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜电解质紊乱原因： 禁盐 大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca高凝状态原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成诊断确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性与肾炎性NSPNS与典型APSGN鉴别要点 PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异 APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好治疗一般治疗糖皮质激素治疗免疫抑制剂抗凝和溶栓疗法ACEI免疫调节剂一般治疗休息饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，Vit D利尿：只用于浮肿重伴尿少者防治感染宣教初治病例糖皮质激素治疗短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w 1.5mg/Kg隔日*4w中、长程疗法： 泼尼松2mg/Kg.d UP阴转后2w(应＜8w) 隔日2mg/Kg顿服*4w 2-4w减少2.5-5mg 4w内UP阴转4w后UP阴转 6M 9M糖皮质激素反应判断激素敏感：＜8wUP转阴激素耐药： 8w内UP不转阴复发与频复发： UP阴性2w后又转阳，半年 ≥2次一年≥3次的复发为频复发激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复 发,超过2次复发和激素依赖病例的激素治疗查明是否存在感染或用药依从性恢复初始疗效剂量改为每日疗法放慢减量速度，延长疗程更换剂型激素冲击疗法适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受药物：甲基强的松龙剂量：15-30mg/kg/d,*3天激素副作用代谢紊乱消化性溃疡机体免疫力下降精神兴奋肾上腺皮质功能不全免疫抑制剂治疗适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX 口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w 冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2， qow*8times副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。抗凝和溶栓疗法肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100ml ivgtt qd*2-4w尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100ml ivgtt qd*1-2w双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M ACEI治疗 卡托普利等，　改善肾小球局部血流　尤适应于高血压的NS免疫调节剂治疗适应征：激素依赖、频复发、感染方法：左旋咪唑2.5mg/Kg qod *6M预后与病理类型关系密切灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。肾小球疾病总结原发性继发性遗传性　孤立性血尿或蛋白尿持续性肾小球肾炎肾病综合征遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿先天性肾病综合征甲膑综合征紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎单纯性肾炎性慢性肾小球肾炎孤立性蛋白尿孤立性血尿持续性再发性体位性非体位性遗传性原发性思考题 9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时而嗜睡,时而躁动,即测血压为24/16kPa(180/120mmHg)。　问题：最可能的诊断和主要处理措施。 男性,5岁,因咳嗽10天,浮肿,尿少1周入院。体格检查:全身高度浮肿,压之可凹,BP13/8kPa(100/