出血性疾病itp过敏性紫癜.pptxVIP

出血性疾病是指由于正常的止血机制发生障碍，引起机体自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 ;1.止血机制 （1）出血原因：血管壁通透性增加、血小板数目减少其功能异常、凝血功能障碍。 （2）生理性止血过程：血管收缩、血小板黏附及血栓形成、血液凝固三个环节。;2.凝血机制 （1）血液凝固：指各种无活性的凝血因子按一定顺序相继被激活而生成凝血酶，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，以致血液由流动的液体状态转变成不能流动的凝胶状态的过程。 （2）凝血因子：12种，只有钙离子为无机物其余为蛋白质（肝脏合成）。;生理性凝血过程;;;1.抗凝与纤维蛋白溶解机制 （1）抗凝系统：生理性抗凝物质包括抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子途径抑制物和肝素。 （2）纤维蛋白溶解系统：包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物。;1.血管壁异常 （1）遗传性。 （2）获得性：败血症、药物性紫癜、维生素C及PP缺乏症、糖尿病、过敏性紫癜等。;2.血小板异常 （1）血小板数量减少：如再障、白血病、ITP、DIC等。 （2）血小板增多：如原发性血小板增多症，继发性脾切除术后等。 （3）血小板功能异常：遗传性血小板无力症、巨大血小板增多症、重症感染、尿毒症等。;3.凝血异常 （1）遗传性：如各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等。 （2）获得性：如严重肝病、尿毒症维生素K缺乏症等。;4.抗凝及纤维蛋白溶解异常：如肝素及双香豆素类药物过量、敌鼠钠中毒等。 5.复合性止血机制异常 （1）遗传性：如血管性血友病。 （2）获得性：如DIC。;出血性疾病、血小板性疾病和凝血障碍性疾病的临床特征鉴别。;1.筛选试验（初步诊断） （1）血管异常：束臂试验、出血时间（BT）检查。 （2）血小板异常：血小板计数、血块回缩试验等。 （3）凝血异常：凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。;1.病因防治 （1）治疗原发病：如各种严重肝病、慢性肾病和尿毒症、重症感染等。 （2）避免使用和接触可加重出血的物质及药物：如扩血管药、抑制血小板聚集药物、抗凝药物等。;2.止血措施 （1???补充凝血因子或血小板 （2）止血药物 ①促进血管收缩：维生素C、安络血、曲克芦丁、垂体后叶素及糖皮质激素等。 ②维生素K：用于重症肝病所致出血的病人。 ③其他：抑制纤溶亢进药物如氨基己酸、氨甲苯酸等；促进止血因子释放药物如血小板生成素；局部止血药物如凝血酶、血凝酶及明胶海绵等。 （3）局部处理：弹性绷带压迫止血、关节制动等。;特发性血小板减少性紫癜护理 ;教 学 目 标;[定义];[病 因];一、免疫机制 1、血小板自身抗体形成：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg）。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏导致血小板数目减少。 2、另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用，导致巨核细胞数量和质量的异常，也是疾病的重要机制之一。 3、细胞毒性T淋巴细胞对血小板的直接溶解和破坏作用。;二、 血小板生成时间缩短 ITP患者血小板生存可缩短至2~3天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。 三、雌激素的影响 中青年女性体内雌激素水平较高，自身免疫反应增强，血小板生成障碍并破坏更多，为慢性ITP的主要发病机制。;（一）急性 多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特 别是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、发热。 出血重，先出现在下肢，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。 颅内出血是致死的主要原因。 贫血及休克 常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性;（二）慢性 以40岁以下的女性多见。 起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。 长期月经过多可出现贫血；反复发作者常有轻度 脾大。 可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解 ; 急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前1~2周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于