第二十一章颅脑和脊髓先天畸形.pptVIP

无 恒 德 者，不 可 从 医。 三附院神经外科----邢俊领 * 一、颅裂 颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。 一、颅裂 显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膜膨出，根据膨出物的内容可分为： 1 脑膜膨出—脑膜+脑脊液 2 脑膨出—脑膜+脑实质（不含脑脊液） 3 脑膜脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质之间有脑脊液） 4 脑囊状膨出—脑膜+脑实质+部分脑室 （脑膜和脑实质 之间无脑脊液） 一、颅裂 ***（一）、临床表现： 1、局部表现： 包块部位及大小而不同，可逐渐长大。 枕部：（1）囊状脑膜脑膨出：肿块可巨大，实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，皮肤菲薄易破溃感染。 （2）脑膜膨出：肿块较小，囊性感。 颅底的囊性颅裂：鼻根部有包块突出，眶间距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。 ***（一）、临床表现： 2、脑功能障碍和颅内压增高： 神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及小脑症状和体征，有时可无神经症状。 3、其他症状： 多合并其他部位的畸形：腭裂、唇裂、先天性心脏病 （二）、诊断： 　根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难做出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验阳性，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。CT或MRI检查可清晰地显示病变情况。 （三）、手术治疗： 　 术前评价；关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。 手术的目的是关闭颅裂处缺损，切除膨出包块，将膨出的脑组织复位，整复皮肤，兼顾外观。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。 手术方法可以从颅外与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例；颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出，或采取联合手术。 （三）、治疗： 二、脊柱裂（一）隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征 隐性脊柱裂是脊柱先天性畸形中常见的一种，在体表无椎管内容物膨出，最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。颈段次之，胸段少见。部分病例可出现症状。 ***1. 临床表现 一、局部症状：局部可有皮肤凹陷、异常的毛发、不规则的血管痣及色素沉着等异常表现。 二、脊髓栓系综合征：由于脊柱裂部位存在多种病理改变，如瘢痕、粘连、合并脂肪瘤和先天性囊肿等，致使脊髓、神经根及终丝受压及牵扯，出现明显的神经症状，表现为不同程度的马尾神经痛、腰部酸胀、肢体肌力减弱、肌萎缩、马蹄足畸形及大小便失禁等。 2. 诊断及治疗 隐性脊柱裂需经X线平片检查而确诊。对长期遗尿者，必要时可行CT、MRI扫描或脊髓碘水造影检查。 仅有局部皮肤异常改变而无症状表现者不需特殊治疗。出现神经症状如遗尿、下肢肌力减弱，且症状随年龄增长而加重的脊髓栓系综合征患者，或经影像学检查疑有椎管内其它病变者，应行手术治疗。手术主要是切除异常的骨质与增生的韧带，以及纤维组织、软骨、脂肪组织与压迫硬脊膜囊和马尾神经根的纤维束，以利脊髓与神经根松解、减压，硬脊膜缺损予以修复。 （二）显性（囊性）脊柱裂 多发生于脊柱背面中线部位，少数病变偏于一侧。按神经组织与膨出囊之间的病理关系，可分为三型：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓外露或脊髓膨出。 1. 临床表现： （1）局部表现： a.皮肤异常 b.局部肿块 （2）脊髓神经受损表现： a.下肢运动感觉障碍：膨出神经节段 b.括约肌功能障碍：小便失禁 c.合并畸形产生的临床症状：脑积水 （3）囊状脊柱裂窥破表现：脑脊液外溢 1. 临床表现： (1) 脊膜膨出 ：此型最轻，多无神经系统症状，仅在相应部位有一囊性包块，可大可小，基底宽窄不一。有时可触及骨缺损。有时透光试验阳性。轻压包块，可使囱门张力增加。外表皮肤多正常或很菲薄。 (2) 脊髓脊膜膨出： 此型较重，其特点是