川崎病教案.ppt

--血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫  血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。--免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; CIC↑； IL-6↑，IL-1↑，TNF-α ↑。--心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。--胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。--超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，  返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。--冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。 无特异性实验室检查 急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊超声心动图： 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 诊断标准 发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊  发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 1 四肢： 掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　杨梅舌 5 颈淋巴结：肿大 ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 治疗 -- 控制炎症 ◇ 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）备注  1～2g/kg, 8～12hr 注完，在发病10天内使用  ◇ 阿司匹林 30 ～50mg/kg/d, 热退后3天渐减为3 ～ 5mg  /kg/d，持续 6 ～ 8周，冠状动脉损害者应延 长治疗 ◇ 糖皮质激素 备注 不宜单独使用  -- 抗血小板聚集 潘生丁（dipyridamole) 每日3 ～ 5mg/kg -- 对症治疗和手术治疗 预后 ＊ 为自限性疾病，多数预后良好。 ＊ 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,病死率＜0.1%。 ＊ 50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常（成人冠状动脉心脏病？）。 ＊ 复发率为1%～2%。  随访 ＊ 无冠状动脉瘤者：出院后1，3，6，12，24月作 全面检查（体格检查，EKG，UKG） ＊ 有冠状动脉瘤者：应6～12月一次长期随访 遗 传 图片 示意图 图片 示意图 儿科学课件 川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征）Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 主讲：许昌市儿童医院 连新生 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 川崎病（Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  日本小兒科教授川崎富作於1967年 ＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位; 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊 断 5 病 毒 细 菌 其他 遗 传 立克次体 川崎病 多种病因