病理生理学课件-凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

一.机体凝血与抗凝血的平衡 抗凝血系统 抗凝血系统 体液抗凝系统 组织因子途径抑制物 丝氨酸蛋白酶抑制物类 蛋白C系统 肝素 细胞抗凝系统 VEC的抗凝作用 单核吞噬细胞系统 肝脏 合成抗凝物质AT-III, PC，Plg 灭活凝血因子IXa , Xa , XIa 等 2、丝氨酸蛋白酶抑制物类AT-Ⅲ,HC-Ⅱ 抗凝血酶III（antithrombin III,AT-III） 肝脏、VEC合成, 主要作用： 与凝血酶结合成复合物，使凝血酶灭活。 灭活凝血因子Xa、XIa、XIIa和 VIIa。 能抑制因子Xa所致的血小板聚集反应。 3、蛋白质C（protein C, PC）  第三节 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation ，DIC）是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状态),同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程. DIC凝血与抗凝的变化过程 （二）DIC的发病机制 DIC的发病机制 三、影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 影响DIC发生发展的因素 四、DIC的功能代谢变化 四、DIC的功能代谢变化 （二）器官功能障碍 （三）休 克 （四）贫 血 填 空 题 单 选 题 损伤的VEC释放TF ，启动外源性凝血系统 VEC分泌TFPI、AT-Ⅲ、TM减少， 抗凝力量减弱。 产生tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低 NO、PGI2、ADP酶产生减少，抑制PLT粘附，聚 集的功能降低 胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统 血管内皮细胞损伤 RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。 ② (1).红细胞大量破坏： RBC破坏 释放ADP（血小板激活剂）→促进血小板粘 附聚集 RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等→促发凝 血反应 血细胞的大量破坏，血小板被激活 中性白细胞、单核细胞破坏 能释放组织凝血活酶，促进 DIC发展。 ③ (2).白细胞破坏 目前认为中性粒C，单核C，急性早幼粒C白血病的早幼粒C 内含有丰富的促凝物质，它们就是组织因子。 如：内毒素，IL-1，TNF诱导中性粒C表达TF (3).血小板被激活 血小板在凝血过程中的作用 ????? ⑴血小板的生理特性：粘附，聚集，释放 ????? ⑵激活的血小板提供磷脂表面、与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。 原因：血管内皮细胞损伤 机制：血小板激活 粘附，聚集，释放 DIC的发病机制 急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原 蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生 肿瘤细胞分泌促凝物质 羊水中含有组织因子样物质 内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC 促凝物质释放入血 Thrombin Prothrombin 羊水 脂肪栓子 蛇毒 胰蛋白酶 DIC的发病机制示意图 吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物 清除纤溶酶，FDP，内毒素等 坏死组织，细菌等“封闭”其功能 全身性Shwartzman反应 单核巨噬细胞系统功能受损 【全身性Shwartzman反应】 第一次注入小剂量ET 单核巨噬细胞系统功能封闭； 第二次注入ET 动物出现DIC样的病理变化。 巨噬细胞吞噬 蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子（IXa、Xa、Xia）的灭活障碍 肝细胞坏死，释放TF 肝功能严重障碍 孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱 血液的高凝状态 休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损 微循环障碍 ? 发生机制 主要表现 实验室检查 高凝期 凝血系统激活→凝