皮肤科疑难病例讨论.ppt

病 例 一 病史资料 患者，男，82岁，主因“颜面部、肢端红斑伴痒进行性加重5年” 入院； 患者于5年前双侧面颊部出现散在红斑，伴有轻度瘙痒，未予特殊重视，后来皮损面积逐渐增多，双侧耳廓、鼻翼、双手多个掌指关节，指间关节出现红斑，伴有轻度瘙痒，皮损主要位于肢端，对称分布，自诉皮损无季节性，日晒后无加重； 2年前，双侧膝关节开始出现境界清楚的暗红色斑，红斑基础上见白色厚的干性鳞屑，表面凸凹不平，双足受压部位皮损角化过度，灰黄增厚，导致行走疼痛不适。 为求进一步诊治，于2015-4-2至我院就诊。 病史资料 发病以来，食欲食量尚可，精神状态较好，未诉乏力、肌力减退等不适；大小便无异常。近2年来，患者体重下降约5kg； 既往吸烟10年，吸烟指数约200年支，无饮酒史； 否认家族性遗传性疾病史及肿瘤史； 专科检查 双侧面颊、鼻翼见暗紫红色不规则斑片，可见毛细血管扩张，双侧耳廓暗紫红色斑片，覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑。 专科检查 双手多个指间、掌指关节红斑基础上疣状角化过度，被覆厚的白色鳞屑， 双手掌毛细血管扩张 专科检查 双侧膝关节对称性境界清楚的暗红色斑，其上见白色厚的干性鳞屑， 表面凸凹不平，双足受压部位皮损角化过度，灰黄增厚。 辅助检查 血常规：WBC4.94×109 ，单核细胞13.4%，NE%47.8%； 血生化：ALB39g/L，AST，ALT，CK，CK-MB均正常，ALP167 ↑ ，LDH348 ↑ ESR55mm/H ↑ ； 肿瘤标记物：CA125 105.5（0-35） ↑ ，余均正常； 自身免疫抗体（-），免疫球蛋白正常； 胸片：两肺间质性炎性改变，两侧胸腔少量积液可能，两肺弥漫性小结节可疑，建议CT增强。 腹部超声：肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。 肺部CT增强 右肺下叶周围性肺癌，伴两肺多发转移可能性大，两肺间质改变， 纵膈淋巴结稍肿大，多个胸椎，肋骨密度不均匀，骨转移可能。 PET-CT检查 右肺下叶前基底段肺癌伴两肺转移，全身多发骨转移 组织病理 表皮角化过度，角化不全，多个角栓形成，棘层皮突延长； 真皮乳头及浅层小血管增生、扩张，管周见单个核细胞浸润，中深层及皮下脂肪正常。  诊断： 副肿瘤性肢端角化症（Bazex综合征） 鉴别诊断 面部皮损需与盘状红斑狼疮鉴别： 局限性DLE常见于女性，好发于面部，皮损常呈非对称性，为边界清楚的红色斑块，上覆粘着性鳞屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口，日晒后可加重，此患者皮损呈蝶形分布，未见扩张毛囊口，日晒后无加重。 手部皮损需与皮肌炎相鉴别： 皮肌炎的Gottron丘疹表现为掌指关节、指间关节伸侧紫红色丘疹，中心可见萎缩、毛细血管扩张及色素减退，此患者手指发生的部位为掌指关节及指间关节处，但皮损为疣状角化过度，且无皮肌炎其他的临床表现：如：近端肌无力、颜面部以双上眼睑为主的水肿性红斑。 治 疗 予复方甘草酸苷注射剂静滴‘；阿维A10mg bid口服 外用糖皮质激素制剂皮损稍改善 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后 讨 论 病因：与体内肿瘤有密切的关系，为内脏肿瘤特别是喉癌的重要标志，其发病机制目前尚不清楚， 临床表现：多见于40岁以上男性，其特征为皮损位于肢端，呈对称性，主要累及手、足、鼻和耳部。皮损为境界不清楚的紫红或红褐色斑、覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑，皮损一般无瘙痒； 手部皮损好发于手指，局部肿胀，粗大呈紫红色，指背有黏着紧的角化 过度性鳞屑，在指关节处形成疣状指垫； 足趾皮损角化过度较手指明显，受压部位更突出； 面部皮损类似于脂溢性皮炎或红斑狼疮样； Bazex将本病的皮肤表现分为两期： 第一期：皮损为肢端红斑角化，此时肿瘤尚无临床表现，只有反复全身检查才能发现， 第二期：皮损扩张至鼻部、手足背、甚至肘膝、前臂、小腿、大腿和皱褶部位，此期内脏肿瘤已明显，有时已有转移，伴发的肿瘤多为喉癌、扁桃体癌、舌癌、肺或为颈部转移癌。皮损与肿瘤的演变往往相平行。 组织病理： 为非特异性。表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层轻度肥厚呈银屑病样增生，真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。 治疗： 关键在于搜寻体内肿瘤灶并积极治疗 局部使用糖皮质激素制剂或角质剥脱剂可使皮损暂时改善， 口服阿维A25mg/d，可使皮损好转， 病例二 病史资料 患者，女，20岁，主因“出生时毛发稀疏，成长中发现头发不能长长”； 患者出生时头发稀疏，发黄，眉毛稀疏，双手、足20指（趾）甲可见针尖状凹陷，鼻翼呈鹰嘴状，左耳廓贴于皮肤，在患者成长过程中发现头发最长可长至5-6cm，同时眉毛稀疏细软，曾多次于外院就诊，均考虑为某先天性疾病，位于特殊处理； 患者智力发育正常，