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《幼年型类风湿性关节炎诊治进展》ppt课件
幼年型、类风湿性关节炎诊治进展;一.发展史与流行病学
1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁)
1890年Diament fenges:38例JRA
特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障
碍,预后较好
; 1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年:命名Still`s,急性起病,全身型
1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症
特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主
病因:轻型细菌感染+变态反应炎症
1973年:变应性亚败血症正式命名为Still`s病
目前:国际上已取消变应性亚败血症
; 发病率:
美国 12~13.9/10万人
英国 10/10万
芬兰 9.2/10万
瑞典 12/10万人
中国 内无详细流行病学资料
重庆医大儿童医院:占住院病例10~15/10万;二.定义与分型
儿童关节炎:
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因(如感染、外伤等) ; 表1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎
持续时间 >6周 >2个月
除外疾病 强直性脊柱炎(JAS) 不除外JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和
银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
;1997年国际风湿病学学会联盟(ILAR):
幼年特发性关节炎
(Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA )
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎; 七个亚型
系统型关节炎
肯定:(1)每日发热达2周以上;
(2)短暂的非固定的红斑疹,典型的皮疹与
发热同时出现,易消散,偶为荨麻疹;
(3)关节炎
疑诊:无关节炎时,具有上述第1项及第2项标准,
并有下列任何两项时:
(1)全身淋巴结肿大; (2)肝或脾肿大;
(3)浆膜炎
需排除:
(1)IgD增多症,药物过敏
; 多关节型:
类风湿因子阴性,患病最初6月内波及
≥5个关节,此型的疾病严重程度差异很大,
年龄较小(2~3岁)的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性,患病最初6月内波及
≥5个关节并伴有类???湿因子+ANA阳性。该
类型占全部多关节型JIA的10%,多见于青春
期女性,多关节型JIA等同于JRA。
;? 少关节炎
(1)持续性病初6个月影响及1~4个关节
(2)扩展性,病初6个月影响1~4个关节,6
个月后扩展到5个以上关节(积累数目)
少关节型JIA需排除银屑病关节炎、
强直性脊柱炎,有全身症状者。
; 银屑病关节炎
(1) 一个或更多的关节炎及银屑病或
(2)关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑
病史,有指(趾)炎或指(趾)甲不正
常(凹入或甲脱离),RF阴性。
;与附着点炎相关的关节炎
(1)关节炎合并附着点炎或(2)关节炎及至少伴有
以下两项
① 骶髂关节压痛 ②?炎性脊柱或腰骶部痛
③ HLA-B27阳性 ④? 8岁以下发病的男孩
⑤有下述家族史(一或二级亲属中至少有以下一项)
A.前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光
B. 确证的脊柱关节病 C.? 炎性肠病
D.? 强直性脊柱炎
RF阴性,ANA阴性
;? 其它:
所有发病在16岁以下,关节症状持续6周
以上,但又不符合以上6个类型中任何一型,
或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它,
实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。
; 注意点:
起病后症状至少6周或6个月
病情发展,症状转归
HLA与分型关系,明确易感人群
难治性JRA:对改变病情的反应不佳,炎症
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