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淋巴瘤{lymphoma} 新疆医科大学附属肿瘤医院内一科  杨顺娥 一、淋巴瘤概述 定义：淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。 病因：尚未明确。病毒病因学说受重视：主要为EB病毒。 发病率：男性 1.36/10万 女性0.84/10万标化后。死亡率占恶性肿瘤的11?3位。发病年龄以20~40岁多见，约占50%，HD发病率占8~11% 病理和分类：病理组织学分为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。 二、淋巴瘤病理和分类 病理组织学分为： 1、霍奇金病 2、非霍奇金淋巴瘤。 （一）霍奇金病（HD） 1965年REY会议分类法一、淋巴细胞为主型 二、结节硬化型 三、混合细胞型 四、淋巴细胞消减型 （一）霍奇金病（HL） WHO的2000年新分类 A 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL） B 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤，1级和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL） 混合细胞型霍奇淋巴瘤（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 (LDHL) （二）NHL病理分类的演进 70年代前 分类基础：HE染色下的细胞形态学和组织病理学 典型代表：Rappaport分类 将NHL分为 结节性 弥漫性 不能分类 复合型 （二）NHL病理分类的演进 70年代后 随着基础免疫学研究的进展，出现了免疫学分类 典型代表：Lukes和Collins分类 按细胞来源，将NHL分为 T细胞 B细胞 组织细胞型 未定型细胞 （二）NHL病理分类的演进 Kiel分类： 免疫分类，1975年提出，数次修订，1992年发表最新分类，是Lukes和Collins分类的补充和完善，将NHL分为 B细胞肿瘤（低度、高度恶性） T细胞肿瘤（低度、高度恶性） （二）NHL病理分类的演进 工作分类（WF），1982年提出，基于临床指标和HE形态，按自然病程、对治疗的反应和总体生存综合分类 NHL工作分类 (WF 1982) ^中度恶性 其它 ^低度恶性 ^高度恶性 A。小淋巴细胞(SLL) B。滤泡性小核裂细胞(FSCL) C。滤泡性大小细胞混合(FML) D。滤泡性大细胞(FLL) 复合型淋巴瘤 E。弥漫性小核裂细胞(DSCL) 覃样肉芽肿病 F。弥漫性大小细胞混合(DML) 组织细胞型淋巴瘤 G。弥漫性大细胞(DLL) 髓外浆细胞瘤、未能分型及其他 H。免疫母细胞型(IBL) I。淋巴母细胞淋巴瘤(LBL) J。小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤 K。其它淋巴瘤 （二）NHL病理分类的演进 WHO的2000年新分类 霍奇金淋巴瘤（HL） B细胞淋巴瘤（NHL） T/NK细胞淋巴瘤 （NHL） WHO的2000年新分类 B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL） 成熟（外周）B细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL） 前淋巴细胞性白血病（B-PLL） 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL） 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 弥漫性大