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肝衰竭再认识 北京大学医学部 重症医学学系 首都医科大学附属北京地坛医院 重症医学中心 郭利民 guolmdoctor@ 肝衰竭再认识 肝衰竭再认识 命名与术语复习 急性肝衰竭与暴发性肝衰竭 acute liver failure (ALF) falminant hepatic failure (FHF) FHF 定义为合并肝性脑病 (hepatic encephalopathy, HE) 的严重 ALF Liver failure 与 Hepatic failure HF 特指肝炎 (Hepatitis) 所致的肝衰竭 病因包括药物性 (海洛因, 扑热息痛); 病毒性 (A 型, B 型, 非 A 非 B 型) 急性肝衰竭定义历史与现况 1970 年, Trey 和 Davidson 提出暴发性肝衰竭 (falminant hepatic failure, FHF) 的概念 一种有潜在可逆性综合征 由严重肝损害所致 首发症状出现 8 周内发生肝性脑病 既往无肝脏病史 Trey 的定义被全世界广泛采纳, 命名和分类不能过分偏离 Trey 和 Davidson 原始定义的精神 急性肝衰竭定义历史与现况 急性肝衰竭定义欧洲对 ALF 的命名和分类 King’s College Hospital, London, Gimson 等 在 FHF 之外, 又提出了迟发性肝衰竭 (late-onset hepatic failure, LOHF) 的分型 即肝性脑病出现于症状发生后的 8 - 26 周之间 Hospital Beaujon, Paris, Bernuau等 将 FLF 仅限于黄疸发生 2 周内产生 HE 黄疸发生与 HE 间隔在 2-12 周之间, 命名为亚暴发性肝衰竭 (subfulminant liver failure, SFLF) 急性肝衰竭要点Gimson 47 例 LOHF 病原学绝大部分为非 A 非 B 型肝炎 症状发生后的 8-26 周之间出现 HE 凝血酶原时间延长 (中位数 32 sec, 17-120 sec) 肝脏活检病理组织学 部分呈慢性活动性肝炎表现 急性期均以小叶炎症浸润, 桥接坏死和多小叶塌陷为特征 系列病例的总死亡率为 81% 急性肝衰竭要点Bernuau 330 例 FLF 或 SFLF 病毒性肝炎 72% (B 65%) 可有慢性无症状肝病史 肝衰竭是慢性活动性自身免疫性肝炎或威尔森氏 (Wilson‘s) 病的首发表现 肝脏制造的凝血因子 (II 和 V) 减少 ≤50% FLF 脑水肿更常见, 脑水肿导致死亡占患者总死亡的 30-50% SFLF 腹水常见, 病死率极高, 达 90% 急性肝衰竭要点O’Grady 588 例 FHF 和 47 例 LOHF ALF 划分的起点 是出现黄疸而不是出现症状 黄疸至 HE 的间隔是预后的独立预测因子 无症状性肝病史 如威尔逊氏 (Wilson’s) 病, 发现时可能已存在肝硬化 B 型肝炎再活化或重叠 D 型病毒感染 急性肝衰竭要点O’Grady Hyperacute liver failure (HAHF) 黄疸发生 7 天内出现 HE 尽管进展至 4 级 HE, 但大多数仍然能够存活 SALF 绝大多数 (98.9%) 病例在出现黄疸 12 周内发生 HE 将 SALF 的定义扩展长至 26 周无意义 急性肝衰竭要点Tandon AHF 原无肝脏疾病, 突然发生持续性和渐进的肝功能障碍, 自出现症状至 HE 不超过 4 周 SHF 原无肝脏疾病, 急性肝炎持续, 渐进的肝功能障碍, 在症状发生后 5-24 周 (1-6 个月) 内发生腹水和/或 HE 病原学包括 A-E 型肝炎, 其他病毒, 未知原因 排除标准包括; I. 超声检查存在胆道扩张; II. 食道静脉曲张大于 I 级; III. 酒精性肝病; IV. 慢性肾功能衰竭; V. 卡波氏 (Kayser-Fleischer) 环或血清铜蓝蛋白水平降低; 及 VI. 慢性肝病的组织学证据 急性肝衰竭要点2005 AASLD ALF 最广泛接受的定义 凝血功能异常, INR 通常≥1.5 以前不存在肝硬化的患者出现 HE, 病程＜26 周 潜在慢性肝病史, 不应存在肝硬化的病史或体征 威尔逊疾病, 垂直获得 HBV, 或自身免疫性肝炎, 尽管有肝硬化的可能, 如确认疾病＜26 周应包括在内 hyperacute (＜7 d), acute (7-21 d) 和 subacute (21 d-26 w) 无助与预后判断, 疾病的病因有预后意义 Hyperacute 病例预后较好系大多数为对乙酰氨基酚中毒 急性肝衰竭要点要点总结 ALF