缺铁性贫血--血液系统疾病.ppt

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缺铁性贫血--血液系统疾病

正常铁代谢 正常铁吸收 血常规表现 中度贫血,呈小细胞低色素 巨幼细胞性贫血“幼核老浆” 巨幼贫骨髓象:红系增生明显活跃,红系胞体及胞核均增大,核染质疏松呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质 铁幼粒细胞性贫血 环铁幼粒细胞:粗大深染的铁颗粒围绕胞核,呈环状分布 * * 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA) 第五章 血液系统疾病 缺铁性贫血的定义 铁缺乏分为: 红细胞内铁缺乏 (iron deficiency erythropoiesis, IDE) 缺铁性贫血(iron deficient anemia, IDA) 贮存铁耗竭(iron depletion, ID) 认识铁缺乏症的三个阶段(ID、IDE和IDA),有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分,有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗 单纯性IDA:因机体需铁量增加,铁摄入不足,或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏 非单纯性IDA:机体铁缺乏,同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤 IDA 铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为3~4.5克 血红蛋白 65%铁(约2~3克) 肌红蛋白 各种酶 骨髓 30%铁 (约1~1.5克) 肝脏 为贮存铁 5%铁(约0.15~0.23克) 铁是人体必需的微量元素 铁参与机体代谢: 血红蛋白的合成 氧运输 DNA合成 电子传递 游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量自由基,造成机体损伤 铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制 食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2+) 十二指肠细胞色素b (即十二指肠刷状缘的正铁还原酶) ①贮存(铁蛋白内) ②组织利用(由转铁蛋白转运) 铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞(均对hepcidin信号敏感) 十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1 十二指肠肠细胞内 病 因 需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍:如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA,如慢性胃肠道失血,包括痔疮、消化性溃疡等 临床表现 1.缺铁原发病表现 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现 舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征) 神经、精神系统异常:异食癖(pica) 实验室检查 一、血象 呈小细胞低色素性贫血 √ 二、骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象 三、铁代谢 血清铁8.9μmol/L 总铁结合力64.4μmol/L 转铁蛋白饱和度15% 血清铁蛋白12μg/L 红细胞游离原卟啉(FEP)0.9μmol/L 骨髓涂片铁染色 诊断标准 血清铁蛋白12μg/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失,铁粒幼细胞15% 转铁蛋白饱和度15% FEP/Hb4.5μg/gHb 血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血 ID IDE IDA 部分典型 举例: 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血,必要时做胃肠道X线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病 病因诊断 只有明确病因,IDA才可能根治 鉴别诊断 与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑,出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑,总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化 有家族史,有溶血表现,脾肿大,黄疸 血片:多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常:HbF↑、HbA2↑ 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常↑ 2.海洋性贫血 *

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