[理学]第四章糖代谢.ppt

糖 原 (glycogen) 糖原储存的主要器官及其生理意义： 糖原的结构特点及其意义 一、糖原的合成代谢 （一）定义 ： 利用单糖——葡萄糖 合成糖原的过程。 （二） 糖原合成的器官和部位 ： 肝脏和肌肉是合成糖原的主要器官（胞液） 糖原的合成反应特点小结 二、肝糖原分解产物——葡萄糖可补充血糖 肌糖原的合成和分解 （一）、肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 （二）、肌糖原的合成 与肝糖原合成一样。肌肉细胞己糖激酶对葡萄糖的Km低，进入细胞的葡萄糖可迅速磷酸化为6-磷酸葡萄糖，活化为UDPG，合成糖原。 三、糖原合成与分解受到彼此相反的调节 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。 糖原合成与分解的调节 四、糖原累积症（自学） 引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 第六节 糖异生（Gluconeogenesis） 概念 由非糖化合物（如乳酸、甘油、生糖氨基酸等）在肝/肾脏转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。 反应部位：肝、肾的线粒体和胞液 一、糖异生途径 从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称为糖异生途径。糖异生途径多数反应与糖酵解途径相同，是可逆的。 一、糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应 糖酵解是糖异生的逆反应么？为什么 答：不是。 糖酵解 糖异生 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶 6-磷酸果糖激酶-1 果糖二磷酸酶 己糖激酶 葡萄糖-6-磷酸酶 非糖物质进入糖异生的途径 糖异生的调节 二、糖异生的调节通过对2个底物循环的调节与糖酵解调节彼此协调 酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。如从丙酮酸进行有效的糖异生，就必须抑制酵解途径，以防止葡萄糖又重新分解成丙酮酸；反之亦然。 这种协调主要依赖于对这两条途径中的两个底物循环进行调节。 三、糖异生的生理意义 三、糖异生的生理意义主要在于维持血糖水平恒定 糖异生的主要原料为乳酸、氨基酸及甘油。 乳酸来自肌糖原分解。这部分糖异生主要与运动强度有关。 而在饥饿时，糖异生的原料主要为氨基酸和甘油。 （三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡 长期饥饿或禁食时，肾糖异生增强，有利于维持酸碱平衡。 发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸中毒造成的。此时体液pH降低，促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，从而使糖异生作用增强。另外，当肾中α-酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应，肾小管细胞将NH3分泌入管腔中，与原尿中H+结合，降低原尿H+的浓度，有利于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用。 四、肌中产生的乳酸运输至肝进行糖异生形成乳酸循环 第七节 其它单糖的代谢Metabolism of Other Monose 果糖、半乳糖和甘露糖都是通过转变为糖酵解途径的中间产物而进入糖酵解途径代谢。 一、果糖被磷酸化后进入糖酵解途径 果糖是膳食中一个重要的燃料来源。 果糖的代谢一部分在肝，一部分被周围组织主要为肌和脂肪组织摄取。但这两部分代谢的途径不同。 果糖在肌和脂肪组织中的代谢 果糖不耐受性(fructose intolerance)是一种遗传病，这种病因为缺乏B型醛缩酶，吃果糖也会造成1-磷酸果糖堆积，大量消耗肝中磷酸的储备，进而使ATP浓度下降，从而加速乳酸酵解，造成乳酸酸中毒和餐后低血糖。 这种病症常表现为自我限制，即果糖不耐受的人很快发展成强烈的对任何甜食的厌恶感。 二、半乳糖可转变为1-磷酸葡萄糖成为糖酵解的中间代谢产物。 半乳糖血症 三、甘露糖可转变为6-磷酸果糖进入糖酵解途径。 草酰乙酸转运出线粒体：（2条路） 出线粒体 苹果酸 苹果酸 草