【疾病名】小儿肾病综合征.PDF

【疾病名】小儿肾病综合征 【英文名】pediatric nephrotic syndrome 【缩写】 【别名】小儿肾病变综合征；小儿肾病综合症；小儿肾病病变综合症 【ICD 号】N04.9 【概述】 肾病综合征 (nephrotic syndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通 透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合 征。本病的特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿、高脂血症和高凝状 态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量＞100mg/kg或指尿蛋白超过 3.5g/L。本 病有逐年增多之趋势。 【流行病学】 据国内统计，在因泌尿系统疾病住院的患儿中，本征仅次于急性肾炎，是 小儿时期泌尿系的常见病，且部分病儿多次反复、病程迁延，严重影响小儿健 康。 据报道美国 16岁以下小儿的年发生率为 2/10万～2.3/10万，累积发生率 为16/10万。根据我国对 1982年20省市 105所医院泌尿内科 6947例住院病儿 的统计，本征 1462例，占 21%，其中病程 1 年内的初发者占 58.9%，说明每年 有相当多的新发病例。1992年24省市的类似分析，在1153l例泌尿系疾病住 院患儿中本征 3593例占 31%。北京儿童医院对 1956～1985年间住院病儿的分 析也提示，因本病而住院的病人数有逐年增加的趋势。 【病因】 凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生 NS。 分类： 1.临床分类 为目前国内的主要分型方法。 (1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女 性。临床以单纯性多见。 (2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血 压[学龄前小儿，血压高于 16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于 17.3/12kPa(130/90mmHg)]；血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp)；氮质 血症 (BUN＞10.7mmol/L，＞30mg/dl)及持续低补体血症。 (3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后＜2月)即发病，呈现上述典型症 状。多有家族史。本病患儿出生体重低(多系早产儿)。宫内窒息、胎粪污染羊 水 臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断 。本病在芬兰发病率较高，在我国罕 见。对激素无反应或反应不良，多在生后 6 月内死于感染、肾衰或其他并发 症。 (4)难 性肾病：据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下： ①对足量激素 (如每天泼尼松 2mg/kg)8 周无效或部分效应。 ②勤反复或勤复发(半年内≥2 次，1年内≥3 次)。 ③激素依赖 。 2.病理分类 (1)轻微病变型 (包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。 (2)局灶性、节段性肾小球硬化症。 (3)系膜增生性肾炎。 (4)膜性病变。 3.按临床惯例分类 (1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病。按 目前国内的临床 分型 原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小 球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现 NS。在病理学上 微小病变、局灶 性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白 肾小球病、胶原Ⅲ 肾小球病、纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都 以NS为主要 表现。系膜增殖性肾小球肾炎也可发生 NS。 (2)继发性肾病综合征：即继发于全身性疾病的 NS，病因广泛而复杂，现 简扼归纳如下： ①感染性疾患：许多感染均可引起 NS 按其病原体分列如下： A.病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB 病毒、HIVⅠ型、带 状疱疹病毒、柯萨奇病毒及腺病毒等感染 。 B.细菌感染：如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属、麻风杆菌及 梅毒螺旋体等感染 。 C.原虫感染：如疟原虫 (以三日疟为多见)及毒浆体原虫 (toxoplasmosis)感 染 。 D.寄生虫感染：各型血吸虫 [尤 以曼森 (Manson)血吸虫]、锥虫及丝虫等 。 ②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮、系统性小血管炎、类风湿 性关节炎、干燥综合征、溃疡性结肠炎、皮肌炎、过敏性紫癜、疱疹皮炎、结 节病