【疾病名】小儿室间隔缺损.PDF

【疾病名】小儿室间隔缺损 【英文名】pediatric ventricular septal defect 【缩写】 【别名】pediatric interventricular septal defect；小儿罗惹病；小儿罗 惹氏病；小儿先天性心室间隔缺损 【ICD 号】Q21.0 【概述】 室间隔缺损 (ventricular septal defect，VSD)是小儿先心病中最常见的 类型之一，大型VSD在婴幼儿期，甚至新生儿期即引起严重的症状。 【流行病学】 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，可单独存在，亦可与其他畸形合 并发生。本病的发生率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的 30%。由 于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故本病约占成人先天性心血管疾病的 10%。在复旦大学医学院 1085例先心病患者中，室间隔缺损占 15.5%，女性稍 多于男性。 【病因】 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第 2～8周，先天性心血管畸形也主要 发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部 的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸 变，例如 21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和 18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的 心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感 染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如 妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲 高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。 【发病机制】 1.缺损与分流 室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺 损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型，其中以膜部缺损最常见，肌部缺损最少 见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损；漏斗部缺损 又分为干下型和嵴内型缺损。 当室间隔有缺损时，有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室，产生左 向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的 室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状； 中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心 负荷增大，临床上可有中等程度 的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较 快形成重度肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分 流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。 2.病理解剖 心室间隔由四部分组成：膜部间隔、心室入口部间隔、小梁 部间隔和心室出口或漏斗部间隔。胎生期室间隔因发育缺陷、生长不良或融合 不良 发生缺损。其中以膜部间隔缺损最为常见。此型缺损由于缺损范围较膜 部大，并伴周边肌部缺损，故又称为膜周部缺损(perimembranous defect)。第 2 型为肌部间隔缺损，此型缺损可累及入口部、小梁部和心尖部肌间隔。第3 型为出口部间隔缺损，亦称嵴上型、肺动脉瓣下或漏斗部间隔缺损。第4型缺 损发生于房室间隔者称为房室间隔缺损或房室通道和入口部间隔缺损。 Kirklin根据缺损的位置又将室间隔缺损分为以下 5 型(图 1)： (1) Ⅰ型：为室上嵴上方缺损。缺损位于右心室流出道，室上嵴的上方和 主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘 。少数合并 主、肺动脉瓣关闭不全 。据国内分析，此型约占 15%。 (2) Ⅱ型：为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下 方。三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘， 不能完全遮盖缺损，此型最多见，约占 60%。 (3)Ⅲ型：为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道，室间隔的最深处 。三尖 瓣隔瓣叶覆盖缺损，手术时易被忽略 。此型约占21%。 (4)Ⅳ型：是肌部缺损，多为心尖附近肌小梁间的缺损。有时为多发性。由 于在收缩期室间隔心肌收缩，使缺损缩小。所 以左向右分流较小，对心功能的 影响较小。此型较少，仅 占3%。 (5)V型：为室间隔完全缺如，又称单心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同 房室瓣口流入的血液入共同心室腔 内，再 由此注入主、肺动脉内。 室间隔缺损的直径多在 0.1～3.0cm 。通常膜部缺损较大， 肌部