法洛氏四联症患儿的护理学习.doc

疾病护理查房 一、病史资料 1.一般资料： 患儿，吴梦彤，女，3月7天，浙江仙居人。因反复哭吵5天，呻吟2天拟“法洛氏四联症，缺氧发作”予2013.7.22入院治疗。 2.病史： （1） 现病史：患儿5天前无明显诱因下在家中反复哭吵，夜间为甚，呈阵发性加剧，伴咳嗽，口吐白沫，2天前哭吵明显伴呻吟不安，呼吸费力，哭吵及吃奶后全身明显发绀，安静时稍缓解，7.21在仙居人民医院住院，查血气分析：PH7.39，PO2 26mmHg,PCO2 31mmHg，诊断为：先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损；缺氧发作；代谢性酸中毒。予吸氧纠酸、利尿等处理，患儿仍呼吸费力，呻吟发绀明显，故急转至我院治疗。 （2）个人史：G1P1足月顺产，出生时体重2.8Kg，无窒息抢救史，按计划预防接种，母乳喂养，生长发育正常，生后42天体检发现先天性心脏病：法洛氏四联症、房间隔缺损，无药物过敏史。 （3）社会心理史：浙江仙居农村人，父母体健，务农，对疾病知识缺乏，家中经济条件欠佳。 3.客观资料： T37.7℃，P142次/分，R40次/分，BP61/33mmHg,SPO2: 90%（吸氧）。神清，反应尚好，面色苍白，口中发绀，咽部充血，呼吸略促，双肺呼吸音粗，闻及少许细湿啰音，心律齐，心音钝，心前区闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝肋下1cm，质软，脾肋下未及，肛周皮肤红，无破损，全身未见明显皮疹，神经系统检查正常。 4.辅助检查： 血气分析（2013.7.22）：PH7.403，P02：28.4mmHg, PCO2:41. 5mmHg，。 血常规：白细胞计数 18.58×10^9/L,中性粒细胞 49.2%，淋巴37.1%，血红蛋白 137g/L,血小板计数425×10^9/L，CRP8mg/L。 生化五类：总蛋白53.9g/L，白蛋白38.7 g/L，球蛋白15.2g/L，谷丙转氨酶38U/L,谷草转氨酶73U/L，乳酸脱氢酶876U/L，肌酸激酶336U/L，CKMB活性75U/L。 心肌标志物+N末端B型利钠肽原：CKMB质量：13.42ng/ml，超敏肌钙蛋白T：0.093 ng/ml，N末端B型利钠肽,5186pg/ml。提示心功能损害。 痰呼吸道病毒荧光染色及病原体DNA测定均正常。 心电图：窦性心律，右心室高电压。 肺部CT：两肺未见明显实质性病变。 心超：先天性心脏病，重型法洛氏四联症，房间隔缺损（继发孔0.22cm）；右位主动脉弓；三尖瓣轻度反流。 5.治疗经过及患儿情况： 入院后予告病危，心电监护，经皮氧饱和度监测，鼻导管吸氧，记二十四小时尿量，特治星抗炎，补液，维生素C、贝科能护肝营养心肌，沐舒坦化痰，双克、螺内酯口服利尿，速尿静推，心得安口服等治疗，患儿病情无明显好转，面色发绀，口唇青紫，时有口吐白沫，气促，偶有咳嗽，吸氧下经皮氧饱和度监测70—89%之间，仍有反复缺氧发作，遂予2013.7.24转ICU继续治疗。入LCU后由于反复缺氧发作，心率、SPO2下降予转入当晚气管插管，呼吸机机械通气，吗啡泵注减轻右室流出道梗阻、米力农、多巴胺强心升压治疗，以及纠酸扩容治疗，患儿生命体征及SPO2仍不稳定，7.25家长要求放弃治疗，拔除呼吸机，停止一切抢救及用药后于7.26凌晨宣布死亡。死亡诊断：1、急性肺炎2、先天性心脏病，重型法洛氏四联症、房间隔缺损、右位主动脉弓3、缺氧发作。 二、讨论 1.概念 法洛四联症（tetralogyofFallot）又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是 (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。 (4)妊娠早期酗酒、吸毒。 (5)其它：母亲年龄过大等。 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 病理生理： 由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少的程度轻，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄逐渐加重，青紫日益明显。 3.临床表现 青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。常生后3～6个月出