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浆细胞瘤 区别与联系 多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗？区别和联系？ 内容 浆细胞的简介 浆细胞（plasma cell）来源于B细胞，又称效应B细胞，是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。 浆细胞在体内的分布与淋巴细胞大致相似，主要分布在淋巴结和脾脏。 浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体液免疫反应。 在分化过程中获得特有的浆细胞抗原，是浆细胞区别于淋巴细胞的主要膜标志。 淋巴细胞的分化及成熟2 淋巴细胞的分化及成熟3 B细胞的成熟 浆细胞的功能 浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能。 免疫球蛋白 免疫球蛋白的种类 免疫球蛋白的功能 免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念吗？区别和联系？ M蛋白又叫做monoclonal Protein, monoclonal immunoglobulin, myeloma protein, or M- spike。 M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见于多发性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)，都是以M开头的疾病，故称为“M蛋白”。 小结 浆细胞由B淋巴细胞分化而来，是淋巴细胞分化的终末状态； 浆细胞在机体免疫过程中（通过分泌抗体/免疫球蛋白）参与体液免疫过程。 浆细胞病 浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。 这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一的免疫球蛋白或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。 产生单克隆免疫球蛋白的其他病变： 1、肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、CLL；实体瘤—乳癌、结肠癌、前列腺癌； 2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等； 3、其他：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。 浆细胞病分类1 浆细胞病分类2 单克隆性是恶性浆细胞病所共有的最为突出的特点。 什么是单克隆性浆细胞增生？ M成分有无生物功能？ 既往曾普遍认为“M”成分无任何生物功能。 但近年来的研究发现，许多患者（包括MM）的“M”成分具有特异抗体特性，因而推测至少部分浆细胞病的发生与免疫反应有关。 尽管某些“M”成分具有抗体功能，但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同时减少，故而患者的免疫功能仍然减低。 浆细胞瘤 MM：原发病变位置为骨髓，又称浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤。 浆细胞瘤与MM有一定关系，但在临床表现、治疗方法及预后等方面均有所不同。 流行病学 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 分期（病程） 治疗 预后 骨孤立性浆细胞瘤（SPB） 骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone, SPB）：指原发于骨骼、单个孤立的浆细胞瘤。 约占全部恶性浆细胞病的3%，是一种少见的恶性浆细胞病。男女发病率之比3:1。发病年龄较MM年轻（10岁）。多数患者超过50岁，部分发病年龄低于50岁，个别在20-30岁。 临床表现 骨损——以局部骨骼肿物伴有疼痛为特征。X线显示病变多呈“多孔状”或“肥皂泡状”溶骨性改变，病变边界常不像MM溶骨性病变那样锐利、清晰。 发病部位——脊柱多于周缘骨[脊柱（60%），周围及四肢骨骼（25%-30%）] ，最常受侵犯的部位是脊柱骨骼，其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见（MM骨破坏好发部位：头颅→椎体→肋骨→骨盆→肢体）。 25%造成神经损伤（脊髓或神经根）。 某些表现为末梢多神经病变，皮肤及器官肿大（特别是淋巴结）。 10-20%出现血清学改变——单克隆成分。 诊断标准，必须符合以下4条： 1、在X线影像上呈现为单个溶骨性病变； 2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤； 3、多部位骨髓穿刺均为正常骨髓象； 4、一般不伴有单克隆免疫球蛋白或轻链增多，若有增多，则应随孤立性浆细胞瘤的根治而消失。 鉴别诊断： 病程 孤立性浆细胞瘤可以进展为MM，一般在3-5年内发生，但部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。 进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相同。 除进展为MM外，也可侵犯局部邻近淋巴结，很少侵犯软组织。 治疗及预后 首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40Gy(gray,戈瑞)。病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。 原则上不采用化疗，但当病情发