色素性皮肤病.ppt

色素性皮肤病 正常皮肤的色素代谢 影响色素代谢因素 色素性皮肤病的发病机制 黑素增加性皮肤病分类 白癜风 黄褐斑 其他色素增加性皮肤病 一、正常皮肤的色素代谢 皮肤颜色的组成 内源性色素 ：黑素（褐色） 氧合血红素（红色） 还原血红素（兰色） 外源性色素： 胡萝卜素 （黄色） 黑素细胞胚胎学: 表皮黑素细胞来源于神经嵴的胚胎细胞，在胚胎早期由神经嵴向表皮移行并分化，约在胚胎50天进入表皮。 黑素细胞分布 :主要分布于表皮基底层、毛囊、真皮、粘膜上皮、内耳、软脑膜、视网膜。 全身不同部位黑素细胞数目分布图 黑素细胞的命名 黑素母细胞→前黑素细胞→黑素细胞 （树枝状细胞） 自禁黑素细胞：只有在胚胎时期能合成黑素。如眼的黑素细胞，这种黑素细胞受伤后不能恢复 真皮内的黑素细胞 痣细胞：是一种特殊的黑素细胞，有合成黑素的能力。 噬黑素细胞：为吞噬黑素的噬细胞，常见于真皮上方。 黑素体：为黑素细胞所特有的细胞器，黑素即在此形成和沉积。 表皮黑素单位：每一个表皮黑素单位是由有一个黑素细胞和邻近的36个角质形成细胞组成的具有结构和功能上有合作关系的单位。他们共同完成黑素的合成、转输和降解。 表皮黑素单位模式图 黑素的合成 优黑素： 酪氨酸酶 酪氨酸 多巴 多巴醌 无色产物 多巴色素 加氧 去氧 zn++ （黑素） 黑苏蛋白 （5，6)醌式吲哚 （5，6）二羟吲哚 褐黑素： 半胱氨酸 主要：多巴醌-------? 5-S-半胱氨酸多巴 -----? 中间体 ---------? 脱黑素 半胱氨酸 次要：多巴醌-------? 2-S-半胱氨酸多巴 -----? 中间体 ---------? 脱黑素 主要成分: 酪氨酸酶 活性 色素 活性 色素 黑素的功能 防晒 ：黑素小体能吸收长波及中波紫外线，并将其转化为无害的热能散发掉，保护皮肤免受有害光线的损伤。 防老化： 黑素能消除皮肤中受紫外线照射后产生的具有损害作用的游离基及毒性氧，并能保护皮肤避免因环境因素引起的弹力纤维变性，防止过早老化。 防癌：表皮细胞核周围的黑素小体能减少光子直接碰撞细胞核，保护易受损害的DNA，不使其突变，防止皮肤癌的发生。 黑素代谢 多数黑素向上随着表皮生长移行到角质层脱落，排除体外。 少数黑素转移到真皮，被嗜色素细胞吞噬，运送到血循，经肾脏排除。 二、影响色素代谢的因素 内分泌因素 ↑黑素合成： 促黑素细胞刺激素（MSH）：可刺激色素代谢过程。 黄体酮、雌激素：可使色素增加 ↓黑素合成： 肾上腺皮质激素：抑制促黑素激素的作用，使色素↓，但当机能↓，皮肤内黑素↑。 甲状腺素：作用与肾上腺素 密切相关。 神经因素 下丘脑：促黑素细胞激素抑制因子（MIF），有拮抗促黑素细胞的作用，使黑素↓。 交感神经：黑素抑制因子，对MSH有拮抗作用，影响黑素细胞代谢过程，使色素减退。 细胞因子和炎症介质 （1） 刺激黑素生成：前列腺素D2（PGD2）、前列腺素E2（PGE2）、白三烯C4（LTC4）、内皮素（LTB4）都与黑素细胞产生黑素